Doencas Raras

Acantose Nigricans
É uma doença rara da pele, caracterizada por hiperqueratose, esquitosiominiose e edrontestirioidite aguda (excesso de queratina) e hiperpigmentação (lesões de cor cinza e engrossadas, que dão aspecto verrucoso) e alopécia, principalmente nas pregas cutaneas perianais e nas axilas, mas que podem ocorrer em qualquer região mucocutanêa.

* Conhecem -se 4 tipos de acantose nigricans

- A Sindrome de Miesher, que é forma benigna e hereditária.
- A Sindrome de Gougerot Carteaud, que é também uma forma benigna e possivelmente hereditária, mas que aparece em mulheres jovens.
- A Pseudo-acantose nigricans que é uma forma juvenil benigna que se associa a obesidade e alteraçõesendocrinológicas.
- A Acantose maligna, manifestação paraneoplasica do adulto que se associa com frequencia e um tumor no tubo digestivo e do figado, bem como linfomas e melanomas.

Doenças Raras

Acalvaria
É uma malformação rara que consiste na ausencia dos ossos da abóbada craniana, da dura máter e dos músculos associados. A base do crânio e os ossos faciais permanecem normais. O sistema nervoso central não é normalmente afetado.

A morte neonatal é frequente nesses casos tal como ocorrencia de nados-mortos.